MODY-Diabetes

Was versteht man unter MODY-Diabetes?

MODY ist eine Abkürzung für die englische Beschreibung „Maturity onset diabetes of the young“, zu deutsch: Erwachsenendiabetes, der in der Jugend auftritt. Bevor sich die Bezeichnung MODY durchsetzte, wurde diese seltene Diabetesart in Deutschland als Typ-3a-Diabetes bezeichnet.

MODY-Diabetes ist in den allermeisten Fällen erblich und kann von Generation zu Generation weitergegeben werden. Wenn ein Elternteil ein defektes Gen besitzt, kann entweder das unveränderte oder das defekte Gen an das Kind vererbt werden. Jedes der Kinder hat damit eine Wahrscheinlichkeit von 50 Prozent, das defekte Gen zu erben.

In selteneren Fällen kann der Gendefekt aber auch spontan auftreten, in dem sich das Gen verändert und somit keine Vererbung stattgefunden hat. Laut Schätzungen sind etwa 2-5 % der Diabetes-Patienten von MODY-Diabetes betroffen. Typisch für MODY-Diabetes ist, dass dieser während der Hormonumstellung rund um die Pubertät ausbricht, spätestens vor dem 25. Lebensjahr.

Mittlerweile weiß man, dass MODY-Diabetes mehrere Unterformen aufweist. Derzeit sind elf verschiedene MODY-Typen bekannt. Diese werden durch Veränderungen oder Defekte in einem einzelnen Gen verursacht, was zu Störungen in den insulinproduzierenden Zellen der Bauchspeicheldrüse führt.

Das Resultat: Die Betazellen produzieren weniger Insulin als vom Körper benötigt wird. Die natürliche Insulinausschüttung ist gestört und der Blutzuckerwert steigt gesundheitsgefährdend an.

Wie wird MODY-Diabetes diagnostiziert?

Da MODY-Diabetes durch einen Gendefekt hervorgerufen wird, ist eine genetische Untersuchung notwendig, um ihn zu erkennen. Dafür wird eine Blutprobe entnommen und auf den Gendefekt hin untersucht. Da dies nicht zur Routine-Untersuchung gehört, wird dies nur bei einem begründeten Verdacht gemacht.

Solch ein Verdacht liegt vor, wenn bereits eine Diabetes-Erkrankung in der Familie seit mindestens zwei Generationen bekannt ist.

Auch können ein erhöhter Blutzuckerspiegel in der Kindheit, der Jugend oder im jungen Erwachsenenalter ein ausschlaggebender Grund für die Genuntersuchung sein.

Die Betroffenen haben Normalgewicht oder nur geringes Übergewicht, was ebenfalls ein Anzeichen für MODY-Diabetes sein kann. Des Weiteren ist es verdächtig, wenn keine Autoantikörper im Blut nachweisbar sind, die sich gegen die Betazellen in der Bauchspeicheldrüse richten.

Wie wird MODY-Diabetes behandelt?

Die Behandlung von MODY kann sehr unterschiedlich sein. Das hängt von den Untertypen von MODY-Diabetes ab: Es gibt beispielsweise eine MODY-Form (Typ 2), die nicht therapiert werden muss. Bei anderen MODY-Formen sind hingegen eine Behandlung mit blutzuckersenkenden Tabletten oder auch eine Insulintherapie notwendig.

Im Anfangsstadium der Erkrankung kann es meist ausreichen, durch eine gesunde Ernährung und ausreichend Bewegung den Blutzuckerspiegel wieder zu senken. Erst mit der Zeit müssen auf Medikamente (Tabletten oder künstliches Insulin) zurückgegriffen werden.

Wie unterscheidet sich MODY-Diabetes von Typ-1- und Typ-2-Diabetes?

Alle drei Diabetesformen haben unterschiedliche Ursachen: Auslöser des Typ-1-Diabetes ist eine Autoimmunreaktion: Körpereigene Abwehrzellen des Immunsystems greifen mit Autoantikörpern die Betazellen in der Bauchspeicheldrüse an und zerstören diese Schritt für Schritt.

Typ-2-Diabetes entsteht aufgrund einer Insulinresistenz, wodurch Medikamente oder künstliches Insulin dem Körper zugeführt werden muss. Sowohl beim Typ-1- als auch beim Typ-2-Diabetes gibt es zahlreiche Gene, die für Erkrankung verantwortlich sind. So entsteht bei dem Typ-2-Diabetes meist nur dann eine Diabetes-Erkrankung, wenn Umwelteinflüsse hinzukommen, zum Beispiel dauerhaft ungesunde Ernährung, Übergewicht und Bewegungsmangel. Bei MODY-Diabetes sind hingegen Veränderungen in einem einzelnen Gen ausschlaggebend. Umwelteinflüsse spielen hierbei keine Rolle und wirken daher nicht auf die Entstehung von MODY-Diabetes ein.

Das ist typisch für MODY-Diabetes 

• Beginnt schleichend im jüngeren Lebensalter
• Tritt bei normalgewichtigen Kindern, Jugendlichen oder jungen Erwachsenen auf
• leicht erhöhter Blutzuckerspiegel
• keine Autoantikörper gegen die Betazellen in der Bauchspeicheldrüse nachweisbar

Unterschied zwischen MODY-Diabetes und Typ-1-Diabetes

MODY-Diabetes:

• ist vererbbar: Der Gendefekt wird dominant vererbt, sodass das Risiko daher bei den Kindern bei 50 Prozent liegt
• beginnt schleichend
• Autoantikörper sind nicht im Körper vorhanden

Unterschied zwischen MODY-Diabetes und Typ-2-Diabetes

MODY-Diabetes:

• bricht im Kinder- und Jugendalter oder bei jungen Erwachsenen vor ihrem 25. Lebensjahr auf (Diabetes Typ 2 meist viel später)
• wird durch ein Gendefekt hervorgerufen
• Fettstoffwechsel oder Blutdruck liegen im Normalbereich (bei Typ 2 deutlich erhöht)

MODY-Untergruppen

Zurzeit sind elf Untergruppen des MODY-Diabetes bekannt, bei denen unterschiedliche Gene mutiert sind. Am häufigsten treten die Typen 2 und 3 auf (das sind etwa 80 Prozent der Fälle).

Nicht jede MODY-Diabetesform muss zwingend behandelt werden. So kann MODY Typ 2 beispielsweise durch eine konservative Therapie, bestehend aus gesunder Ernährung und sportlicher Betätigung, erfolgreich therapiert werden.

Eine Übersicht über die einzelnen MODY-Formen und deren Behandlung findest du hier: https://www.medizinische-genetik.de/fileadmin/MVZ-Martinsried/tables/table_100_Molek_MODY_Diabetes.html